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据上海交通大学医学院附属仁济医院方面透露,院方从家属处了解到,患者黄先生不仅患有急性A型主动脉夹层,也是一个有遗传性马凡氏综合征家族史的病人。20年前,其母亲因为同样的疾病突发昏迷,到当地医院就诊后,诊断为急性A型主动脉夹层,并累及到脑部的血管姐姐的男友韩国,限于当地的医疗条件,当地医院告诉家属病人已没有治愈的可能。
上海仁济医院心血管外科主任医师薛松表示,急性A型主动脉夹层发病很急,急性期48小时内病死率可高达50%,未经手术者30天内病死率高达90%。主动脉是人体最重要的血管,它近连心脏,远通外周,为全身供血。主动脉的管壁不是单一的一层,它就像一块“三合板”,由内膜、中膜、外膜构成。当一系列原因造成内膜破损时,主动脉内的高速血流便会冲击管壁,进入中膜,造成中膜撕裂,最后将这块“三合板”从中撕开,形成主动脉夹层。“主动脉夹层,其实就是主动脉的内膜破口,发生了平行于主动脉壁的撕裂,这使得主动脉壁仅余薄薄的外膜维系,容易发生破裂而迅速大量失血死亡。”
薛松表示,急性A型主动脉夹层是一种异常凶险的疾病,常发病于长期高血压控制不佳或有遗传性主动脉壁发育不良,包括马凡氏综合征的病人,近年来发病率呈现持续增长的态势。“根据文献报道,急性A型主动脉夹层一旦发病,大约有接近一半的病人在到达医院之前就会猝死。到达医院确诊后,如果得不到及时治疗,48小时内的死亡率高达50%姐姐的男友韩国,两周内的死亡率高达75%。一旦确诊都需要急诊手术。”
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